Tomas klausė: Koks vidutinis gyvenimo amžius sergančių Cri du chat sindromu? Kokia dažniausia mirties priežastis? Ar žinoma ilgiausiai pragyvenusių ligonių amžius? Koks žinomas seniausias ligonis su šiuo sindromu?
Medicinos Guru atsako:
(Pirmąjį atsakymą apie Cri du chat arba Leženo sindromą galite rasti čia).
Na, Lietuvoje aprašyti 7 vaikai, sergą Leženo sindromu. Apie vidutinį šių ligonių gyvenimo amžių spręsti sunku, nes jų ligos istorijos aprašomos išsyk nustačius chromosomų anomaliją. Daugiau nei pusės ligonių ligos istorijos buvo aprašytos pirmais dvejais gyvenimo metais, ir tik keli buvo vyresni nei 20 metų (vyriausias buvo 33 m.).
Bloga prognozė (ir mirties priežastis) yra dėl dauginės organų displazijos (vystymosi sutrikimų). Cri du Chat sindromo sukelti pažeidimai gali būti labai įvairaus laipsnio ir pobūdžio. Turintys sunkių (retai pasitaikančių) pažeidimų – širdies anomalijos, inkstų pakenkimai – miršta anksti vaikystėje dėl šių organų nepakankamumo. Jeigu sunkių problemų nėra, pacientas, atitinkamai gydomas (pagal pažeidimų pobūdį) ir slaugomas, gali pragyventi ilgai. Viena pagrindinė mirties priežastis irgi nėra išskirta. Galimos sunkios kvėpavimo takų, ausų infekcijos, plaučių uždegimas, springimas dėl rijimo sutrikimų, tačiau dažniausiai šios būklės pagydomos. Esant sunkiam protiniam ir/ar fiziniam atsilikimui, dažniausia mirties priežastis yra prisidėjusios įvairios infekcijos. Apibendinant galima pasakyti, kad ligonių gyvenimo trukmė tiesiogiai priklauso nuo medicininių problemų pobūdžio, sunkumo bei tinkamos slaugos ir gydymo. Pasaulyje yra daug sergančių vaikų tėvų pagalbos grupių, kurios tikriausiai turi daugiau praktinės informacijos.
Viena iš išsamios informacijos nuorodų:
http://www.criduchat.asn.au/criduchat/what.htm/
Sorry, the comment form is closed at this time.